הקו הפתוח 03-6781481
Menu

אבחון, מעקב וטיפול בצליאק בילדים: הנחיות 2013



האגף למדיניות רפואית בהסתדרות הרפואית בישראל הוציא בדצמבר 2013 מסמך ובו הנחיות קליניות עדכניות בנושאי האבחון והטיפול במחלת צליאק (דגנת, בעברית) בילדים.

המסמך, אשר גובש על ידי ועדת רופאים*, חברי האיגוד הישראלי לגסטרואנטרולוגיה ותזונה בילדים והאיגוד הישראלי לרפואת ילדים, מגדיר את השלבים הראשוניים של האבחון, המתבצעים על ידי רופא הילדים או רופא המשפחה, ואת השלבים המתקדמים, המופנים לגסטרואנטרולוג ילדים, לצורך המשך בירור ומעקב ולאבחון וודאי של צליאק.

המסמך שלפניכם נערך על-ידי עמותת צליאק בישראל על בסיס המסמך שגובש על ידי שני איגודי הרופאים ובאישורם.

 

חשיבות מסמך ההנחיות

מאז פרסום ההנחיות הקודמות על ידי הארגונים העולמיים חלפו כ-23 שנים. ועדת הרופאים הישראלית שניסחה את מסמך ההנחיות העדכניות לאבחנה ולטיפול במחלת צליאק, מציינת בפתח המסמך, כי בפרק זמן זה חלה התקדמות רבה בשלושה תחומים עיקריים:

- התקדמות בהבנת המחלה

- התקדמות בהבנת רמת הדיוק של הנוגדנים המשמשים כעזר לאבחנה

- התקדמות בהבנת הרקע הגנטי החיוני להתפתחות צליאק

לאור זאת, התפרסמו לאחרונה על ידי ארגונים קובעי מדיניות בעולם עדכונים של ההנחיות הנוגעות לאבחון ולטיפול במחלת צליאק. המסמך אשר גובש על ידי ועדת הרופאים הישראלית, בא להנחיל את הידע ואת העקרונות העדכניים לכלל רופאי הילדים והמשפחה בישראל.

מסמך ההנחיות המעודכנות מציע מסלול מוסמך לאבחון צליאק בילדים, המאפשר רצף טיפולי ושיתוף פעולה בין רופאי הילדים והמשפחה ובין הגסטרואנטרולוגים בשלבי האבחון, המעקב והטיפול. שיתוף פעולה זה מתאפשר על בסיס מדיניות וקווים מנחים ברורים לגבי הליכי האבחון והמעקב במקרים שונים.


האם כל החולים בצליאק מאובחנים?

רבים לא מאובחנים וגם ההערכה בדבר שכיחות המחלה באוכלוסיה אינה מדוייקת. מחברי המסמך מציינים, שבמחקר שבוצע בישראל ובדק נוגדנים לצליאק אצל תורמי דם, נתגלתה שכיחות של 1:157 לפחות באוכלוסיה. מעריכים, כי ככל הנראה קיימת תת-הערכה של שכיחות המחלה, בגלל חוסר מודעות לסימפטומים שמחייבים בירור ועקב שכיחות גבוהה של צליאק ללא סימנים.

המסמך מפרט שלוש סיבות לכך, שחולים רבים אינם מאובחנים:

א. מחלת צליאק עלולה להתבטא במגוון רחב של תסמינים וסימנים בלתי ספציפיים.

ב. המחלה פוגעת לא רק במעי הדק, אלא גם באיברים נוספים.

ג. תוצאות שליליות שגויות, המתקבלות כתוצאה מכך שהנבדקים החלו בתזונה ללא גלוטן בטרם השלימו את ההליך האבחנתי.

במה מותנית אבחנה של צליאק?

כדי להגיע לאבחנה וודאית של צליאק דרושים שני תנאים:

א. ידע וניסיון באבחנה של המערך הרפואי (רופאי ילדים ומשפחה, גסטרואנטרולוגים).

ב. הקפדה על המשך צריכה סדירה ומלאה של גלוטן על ידי הילד עד תום כל תהליך האבחון.

הידע והניסיון של המערך הרפואי מתבסס על הכלים האבחוניים השונים המפורטים במסמך ועל השימוש הנכון בהם.

הקפדה על המשך צריכת גלוטן על ידי הילד, עד להשלמת תהליך הבירור וקבלת אבחנה וודאית, נדרשת למניעת אבחנה שלילית שגויה. לשם כך נדרש שיתוף פעולה של ההורים והמשפחה.

מחברי המסמך מציינים, כי חלק מהמשפחות נוטות לבצע שינויים בתזונת הילד ואף להקדים ולספק לו תזונה נטולת גלוטן, עוד בטרם הסתיים ההליך האבחוני. התנהלות כזאת ממסכת את הממצאים ועלולה להוביל, כאמור, לאבחנה שגויה או לא וודאית, אשר עלולה להוביל בהמשך לחוסר היענות לדיאטה נטולת גלוטן הנדרשת לכל החיים.

על מנת למנוע מצב של אבחנה שלילית שגויה, ממליצה הוועדה לרופאים לוודא באופן יזום, בתחילת התהליך, כי התינוק/הילד/המתבגר צורך גלוטן באופן סדיר בתקופה בה מתבצעות הבדיקות האבחנתיות.


סימני המחלה ותסמיניה

מאפייני מחלת צליאק:

· מחלה אימונית סיסטמית, כלומר: מחלה רב מערכתית של המערכת החיסונית

· המחלה מעוּררת על ידי צריכת גלוטן

· המחלה מתרחשת באוכלוסיה בסיכון על פי מאפייניה הגנטיים, כלומר: מופיעה אצל בעלי מאפיינים גנטיים מסויימים

· ההתבטאויות הקליניות של המחלה (סימניה) מגוונות ומשולבות מ:

· תסמינים קליניים התלויים בצריכת גלוטן

· נוגדנים ספציפיים למחלה (בדם)

· גנטיקה מתאימה - HLA DQ2 & DQ8

· פגיעה ברירית המעי (אנטרופטיה) בדגימות מהתריסריון.

 

האם כל המאפיינים האלו חייבים להתקיים כדי להגיע לאבחנה של צליאק?

לא בהכרח. המסמך מנחה את הרופאים בנושא זה.

 

האם תיתכן מחלת צליאק ללא תסמינים וסימנים האופייניים למחלה?

כן. מקרה כזה מוגדר כ"מחלת צליאק שקטה" (silent celiac disease) או, כפי שהוצע לכנותה לאחרונה: צליאק תת-קליני (sub-clinical celiac). במקרה זה המחלה קיימת, אך נמצאת מתחת לסף הגילוי הקליני (ללא תסמינים או כשיש סימנים קלושים), היות שנוכחים נוגדנים לצליאק. בנוסף לכך קיימים תבניתHLA  אופיינית ומאפיינים בביופסיה המתאימים למחלת צליאק.

בדומה למחלה הרגילה, מומלץ במקרה זה טיפול בתזונה נטולת גלוטן, בגין ההשלכות ארוכות הטווח של החשיפה לגלוטן על בריאות המטופל.


מה הם התסמינים המעוררים חשד למחלת צליאק בילדים?

בכל מקרה בו מופיעים התסמינים ו/או הסימנים הבאים באופן כרוני, או לסירוגין ללא הסבר אבחנתי, ישקול הרופא ביצוע בדיקה סרולוגית (בדיקת דם) לצליאק:

טבלה 1:  תסמינים המעלים חשד לנוכחות מחלת צליאק

כאבי בטן

תחושת מלאות או תפיחות בטנית

שלשול כרוני או שלשול המופיע לסירוגין

הפרעה בשגשוג

אנמיה מחסר ברזל

עצירות כרונית שאינה מגיבה לטיפול מקובל

ירידה במשקל

עייפות כרונית

קומה נמוכה

איחור בהתפתחות המינית

אירועים חוזרים של אפטות בחלל הפה

דרמטיטיס הרפטיפורמיס

שברים חוזרים ואוסטאופניה

עלייה באנזימי כבד




האם יש מצבים שבהם מומלץ לבצע בדיקת סקירה סרולוגית למחלת צליאק - גם כשאין תסמינים כנ"ל?

כן.

טבלה 2: מצבים המחייבים בירור למחלת צליאק

בני משפחה מדרגה ראשונה של חולה מאובחן

מחלות גנטיות המעלות את הסיכוי להתפתחות מחלת צליאק, כגון:

תסמונת דאון

תסמונת טרנר

תסמונת ויליאמס

חסר IgA

מחלות אוטואימוניות כגון:

סוכרת נעורים

דלקת אוטואימונית של הכבד

מחלה אוטואימונית של בלוטת המגן

דלקת פרקים שגרונית



האם יש מצבים שבהם האבחנה אינה סופית ונדרש מעקב ללא דיאטה נטולת גלוטן?

כן. ישנם מצבים שבהם האבחנה אינה סופית, כגון במחלת צליאק פוטנציאלית, כשאין ממצאים בביופסיה, אך יש נוגדנים לצליאק ונתונים גנטיים מתאימים (HLA). במקרים כאלה ההנחיה היא להמשיך במעקב הדוק אחר הדינמיקה בתסמינים ובבדיקות הדם, להמשיך בתזונה רגילה המכילה גלוטן, ובמקרים מסויימים יחליט הגסטרואנטרולוג המטפל לבצע ביופסיה חוזרת, לבחינה חוזרת של האבחנה.

 

הכלים האבחנתיים

מה הם הכלים האבחנתיים העומדים לרשות הרופא המטפל במקרה של חשד לצליאק?

· הכרת ההיסטוריה הרפואית של הילד המטופל

· בדיקה גופנית

· בדיקות דם ספציפיות לצליאק (בדיקות סרולוגיה)

· בדיקה גנטית

· דגימות רקמה מהתריסריון (ביופסיות מבצל תריסריון והחלק השני של התריסריון)

בדיקות סרולוגיות

מהי חשיבותן של הבדיקות הסרולוגיות (בדיקות הדם)?

הבדיקות הסרולוגיות הן עדיין הכלי הראשון בתהליך האבחוני של מטופל שיש לו סימפטומים.

בהתאם לתוצאות המתקבלות בבדיקות אלה, מתקבלת ההחלטה לגבי המשך הבירור.

 

מה הן הבדיקות הסרולוגיות לצליאק ומה הן ההנחיות העדכניות לגביהן?

ההנחיות המעודכנות בדבר הבדיקות הסרולוגיות לצליאק

הבדיקה

המקרה

נוגדנים ל-TTG  מסוג IgA

בדיקת הבחירה למטופל סימפטומטי (עם תסמינים) בכל גיל

בדיקת נוגדני EMA

כשתוצאת הנוגדנים ל-TTG חיובית, אך בטווח הנמוך (לחיזוק הצורך בביצוע ביופסיה אבחנתית)

בדיקת נוגדני EMA

במקרה חריג, כשגסטרואנטרולוג שוקל אבחון ללא ביופסיה, על סמך תסמינים ו/או סימנים משמעותיים ורמת נוגדני TTG מסוג IgA גבוהה מפי 10 מהנורמה (שנבדקה פעמיים). נדרשת תוצאה חיובית גבוהה פי 10 לפחות לצורך המשך תהליך קבלת ההחלטה בדבר ויתור על ביופסיה

אנטי גליאדין מסוג IgA או IgG

בדיקות שהיו נהוגות בעבר. אינן מדוייקות די הצורך.

אין להשתמש בהן לאבחון או לשלילת צליאק.

DGP מסוג IgG

בדיקת אנטיגליאדין שעבר דהאמידציה

רק במקרה של חשד קליני גבוה ותוצאות תקינות בבדיקת TTG בילדים עם רמת IgA נמוכה בדם.



 
בדיקות גנטיות

האם ניתן לבצע בדיקות גנטיות לאבחון צליאק?

חד משמעית: לא. המסמך מצביע על כך, שכמעט כל חולי הצליאק נושאים תבנית HLA מסוג DQ2, והיתר - DQ8. מצד שני, תוצאה זו אינה ספציפית לצליאק בלבד, מכיוון ששכיחותן של תבניות HLA אלה באוכלוסיה הכללית גבוהה, בהשוואה לשכיחות הצליאק באוכלוסיה (שכיחות ה-HLA האופייני באוכלוסיה היא בין 40%-30%, בעוד שצליאק יתפתח רק ב-1% מהאוכלוסייה). לכן, השימוש העיקרי בבדיקה הגנטית הוא אופציונלי, לצורך שלילת המחלה ולא לאבחנתה, כי בהעדר HLA ספציפי זה, קיום צליאק הוא בלתי סביר (אם כי לא נשלל באופן מוחלט).

תוצאה שלילית של בדיקת HLA תסייע בשלילת המחלה במקרים בהם האבחנה אינה וודאית, ותשמש כבדיקת סקר ראשונה, אשר תייתר מעקב סרולוגי נוסף, בחולים ובמצבים המחייבים בירור למחלת צליאק (טבלה 2).

 
ביופסיה

האם חל שינוי בנושא הכרחיות הביופסיה להשלמת האבחון של צליאק?

התשובה היא: לא וכן. זה הוא נושא נוסף, אשר דרש זהירות, הנחיות בהירות והדרכה.

מחקרים שפורסמו הדגימו התאמה מלאה בין ערכים חיוביים מעל פי 10 מהנורמה בבדיקות הסרולוגיה, לבין פגיעה אופיינית לצליאק ברירית המעי. בדיקות הסרולוגיה צריכות להתבצע במעבדות תחת בקרת איכות ושימוש בקיטים ספציפיים.

עד לאחרונה הוצגה על ידי ארגון ה-ESPGHAN [הארגון האירופאי לגסטרואנטרולוגיה, מחלות כבד ותזונה בילדים] עמדה חד משמעית, לפיה הביופסיה חיונית לאבחנת צליאק בכל המצבים. בשנה האחרונה הציג הארגון עמדה חדשה בנושא זה. בעקרון, נותרו בעינן ההנחיות לגבי ביופסיה ככלי האבחנתי הוודאי, ברוב רובם של המקרים. יחד עם זאת, במקרים מאוד חריגים, בחולים עם תסמינים מאוד משמעותיים (ולעולם לא במקרה של אבחנה אקראית ללא תסמינים) בשיקול דעת של גסטרואנטרולוג בלבד ותחת בקרה קפדנית ביותר, הן של בדיקות נוספות והן של מעקב גסטרואנטרולוגי, ותוך התמדה בצריכת גלוטן - ניתן לאבחן צליאק ללא אנדוסקופיה ודגימת רקמה מהתריסריון.

מסמך ההנחיות הקליניות בא לענות, בין השאר, גם על השאלה: באלו מקרים ספציפיים ניתן לאבחן צליאק גם ללא ביצוע ביופסיה, מה הם התנאים לכך לפני מתן האבחנה ולאחריה.


חשוב לציין, שאבחנת צליאק היא אבחנה לכל החיים ולכן אין להסתפק באבחון צליאק ללא ביופסיה ושלא על ידי מומחה בצליאק, קרי: הגסטרואנטרולוג.


מבחן תגר (challenge)

האם ההנחיות החדשות מגדירות מקרים בהם יש לבצע דגימות מהמעי לאחר חשיפה חוזרת לגלוטן?

ההנחיות המעודכנות מציעות ביצוע מבחן תגר כזה במקרה של ילדים סימפטומטיים, אך עם תוצאות בדיקות דם שליליות וממצאים מתאימים לצליאק בביופסיה. במקרה כזה נדרש אישוש עתידי של האבחנה, באמצעות חשיפה חוזרת לגלוטן.

הטיפול במחלת צליאק

האם המסמך מציג טיפולים חדשים לצליאק?

לא. הטיפול היחיד במחלת צליאק, נכון לזמן כתיבת ההנחיות שבמסמך, הינו תזונה נטולת גלוטן לכל החיים. בכלל זה, מדגישים מנסחי ההנחיות, הימנעות מכל מזון המכיל מעל 20ppm של גלוטן. המשמעות היא שיש להימנע מצריכת תזונה המכילה חיטה, שעורה או שיפון, או מזונות המכילים שרידים מזעריים של גלוטן עקב שימוש בחומרי גלם או מזיהום משני.

מה הן ההמלצות בנוגע לשיבולת שועל?

א. הימנעות מוחלטת בתקופה הראשונית שלאחר האבחנה, עד שתתקיים החלמה קלינית ומוכחת בבדיקות מעקב בדם.

ב. המעוניינים ינסו לצרוך שיבולת שועל תוך מעקב הדוק אחר תסמינים ובדיקות לרמת הנוגדנים בדם.

 
מה צריך לכלול המעקב השגרתי אחר תינוקות, ילדים ומתבגרים עם צליאק?

ההנחיות ממליצות בילדים על מעקב גדילה, מעקב סרולוגי ומעקב אחר סיבוכים, שיתבצע בשלבים הראשונים, לפחות אחת לשנה. בנוסף, הצוות המטפל מתבקש לוודא שהתזונה נטולת הגלוטן מאוזנת בכל רכיבי התזונה. תשומת לב מיוחדת מתבקשת להפרעות הבאות: האטה בגדילה, התפתחות חסר ברזל, חסרים תזונתיים אחרים, התפתחות הפרעה באנזימי כבד, השמנת יתר, תת-פעילות של בלוטת התריס.

 

* חברי הוועדה המנסחת הם:

ד"ר אמיר בן טוב - הנהלת מחוז מרכז, מכבי שירותי בריאות. היחידה לגסטרואנטרולוגיה ותזונת ילדים, ביה"ח לילדים ע"ש "דנה-דואק", המרכז הרפואי ת"א ע"ש סוראסקי, תל אביב.

פרופ' שמעון רייף - המחלקה לרפואת ילדים, ביה"ח הדסה ילדים, מרכז רפואי הדסה עין כרם ירושלים.

ד"ר מיכל קורי - המחלקה לרפואת ילדים, מרכז רפואי קפלן, רחובות.

פרופ' מיכאל וילשנסקי - היחידה לגסטרואנטרולוגיה ילדים, ביה"ח הדסה ילדים, מרכז רפואי הדסה ירושלים.

פרופ' אהרון לרנר - היחידה לגסטרואנטרולוגיה ילדים, מרכז רפואי הכרמל, חיפה.

פרופ' יורם בוינובר - היחידה לגסטרואנטרולוגיה ילדים, ביה"ח לילדים ספרא מרכז רפואי שיבא, תל השומר.

פרופ' רון שאול - היחידה לגסטרואנטרולוגיה  ילדים , ביה"ח לילדים מאייר, מרכז רפואי רמב"ם, חיפה.

פרופ' רענן שמיר - המכון לגסטרואנטרולוגיה, מחלות כבד ותזונת ילדים, מרכז שניידר לרפואת ילדים בישראל, פתח תקווה.

יש לציין, שבהכנת ההנחיות העדכניות הבינלאומיות השתתפו שני נציגים של האיגוד הישראלי לגסטרואנטרולוגיה ילדים: פרופ' דוד ברנסקי ז"ל ופרופ' רענן שמיר.
למעלה
 

Login

התחברות